左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例

段钰 邓小虎 赵增鹏 周海中

引用本文:
Citation:

左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例

    通讯作者: 周海中, zhouhaizhong2013@sohu.com
图(4)
计量
  • 文章访问数:  84
  • HTML全文浏览量:  57
  • PDF下载量:  0
出版历程
  • 收稿日期:  2017-09-03
  • 刊出日期:  2017-11-25

左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症PET/CT显像一例

    通讯作者: 周海中, zhouhaizhong2013@sohu.com
  • 1. 225001 扬州, 江苏省苏北人民医院PET/CT中心
  • 2. 225001 扬州, 江苏省苏北人民医院核医学科

English Abstract

    • 患者女性,33岁,既往体健,半月前无明显诱因出现左大腿隐痛,后疼痛放射至左膝。左大腿活动自如,无明显压痛,局部皮温正常,无色素沉着,无静脉怒张,局部皮肤无破溃。左足背动脉可触及,腹股沟及锁骨上未触及明显的淋巴结肿大。肝肾功能、凝血、感染性标记物及肿瘤标记物等均未见异常。

      该患者在治疗前签署了知情同意书,并且该研究获得了江苏省苏北人民医院伦理委员会的批准。

      CT骨三维成像扫描显示:左股骨中段局部骨小梁消失,内见软组织密度影,内缘骨皮质不光整,左股骨其余部分未见明确的骨质异常征象,周围软组织肿胀(图 1)。检查结论:左股骨中段病变,建议行MRI进一步检查。MRI检查结果显示:左侧股骨干可见大范围不均匀的长T1和长T2信号影,T2加权成像脂肪抑制序列呈高信号,骨皮质凹凸不平欠光整,骨外膜轻度增厚,周围软组织内可见大范围条片状长T1和长T2信号影(图 2中A~D)。检查结论:左侧股骨髓腔内病变伴骨膜反应,周围软组织肿胀,建议增强扫描。PET/CT检查结果显示:左侧股骨中段骨髓腔扩大、骨皮质变薄伴18F-FDG代谢异常增高,SUVmax为12.64,病灶周围软组织略肿胀(图 3中A~L),建议活检排除恶性。结合患者病史特点及影像学资料,诊断为左股骨肿瘤,左股骨髓腔存在破坏。手术指征明确,麻醉下行左股骨骨肿瘤切除重建术。术后苏木精-伊红染色病理结果:组织内见大量淋巴细胞、浆细胞、中性白细胞、嗜酸性白细胞等炎症细胞浸润,并见大片坏死及炎性肉芽组织形成,灶区出血,灶区可见增生的多核巨细胞及组织样细胞(图 4)。免疫组化结果:组织样细胞及巨细胞CD68(+)、S-100(灶区+)、Ki67(<1%+);CD1α(-)、P63(-)、淋巴细胞共同抗原(-)。冰冻、石蜡切片报告结论:(左股骨髓内、左股骨髓外)结合苏木精-伊红染色病理及免疫组化结果,考虑炎症性病变。进一步结合临床及影像学检查,建议外出会诊以排除其他肿瘤性病变。北京积水潭医院病理科会诊结果:左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)。

      图  1  患者女性,33岁,左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症CT骨三维成像图 图中,左股骨中段局部骨小梁消失,内见软组织密度影,大小约0.42 cm×0.22 cm,内缘骨皮质不光整。

      图  2  患者女性,33岁,左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症MRI显像图 图中,A:左股骨冠状位T1WI序列;B:左股骨冠状位T2WI脂肪抑制序列;C:左股骨矢状位T2WI脂肪抑制序列;D:左股骨冠状位T2WI不压脂序列。左侧股骨干可见大范围不均匀的长T1和长T2信号影,T2WI脂肪抑制序列呈高信号,骨皮质凹凸不平欠光整,骨外膜轻度增厚,周围软组织内见大范围条片状长T1和长T2信号影。

      图  3  患者女性,33岁,左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症18F-FDG PET/CT显像图 图中,A~D: PET横断位、冠状位、矢状位显像图及MIP图;E~H: CT横断位、冠状位、矢状位图像及MIP图;I~L:PET/CT融合图像的横断位、冠状位、矢状位显像图及MIP图;十字交叉示病灶。PET/CT显像示左侧股骨中段骨髓腔扩大、骨皮质变薄伴周围软组织略肿胀,PET上呈放射性摄取异常增高,SUVmax为12.64,上下长度约为0.80 cm,全身骨髓放射性摄取增高,SUVmax为3.57。

      图  4  患者女性,33岁,左股骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症染色病理图(苏木精-伊红×100) 图中,组织内见大量淋巴细胞、浆细胞、中性白细胞、嗜酸性白细胞等炎症细胞浸润,并见大片坏死及炎性肉芽组织形成,灶区出血,灶区可见增生的多核巨细胞及组织样细胞。

    • LCH是一种反应性增殖疾病,具有病变多发、反复及自限等特点,以婴幼儿多见[1-2],可累及肺、肝、脾、皮肤、骨骼、淋巴结等单一器官或多系统多器官。LCH可分为勒-雪综合征、韩-雪-柯综合征和骨嗜酸性肉芽肿,临床上三者的区分主要取决于发病部位、病变范围、病灶数目和预后。骨嗜酸性肉芽肿多发于儿童及青年,一般为单发,病程长,属局限型;勒-雪综合征多见于婴幼儿,常有肝脾肿大,皮疹和全身出血的症状,常迅速死亡;韩-雪-柯综合征介于两者之间,多发生于5岁以下的婴幼儿,亦可见于儿童及成人,典型病例具有颅骨多发性缺损、突眼、尿崩3大主征,但3大主征同时出现的情况较少,当病变累及垂体区颅骨及垂体本身时,可出现口渴、多饮、多尿等尿崩症症状,此外可有皮肤溃疡、黄色瘤等。

      骨骼是LCH最常见的侵犯部位,骨LCH曾被称为嗜酸性肉芽肿,新生儿至老年人均可发病,以儿童和青少年多见,主要累及颅骨、下颌骨、肋骨、骨盆、长管状骨[2],是一种起源于网状内皮系统的良性、溶骨性肿瘤样病变,以朗格汉斯组织细胞异常增生为特点。该病病因及发病机制不明,病理表现为大量组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润,是临床少见病,临床表现差异较大,容易造成误诊,临床上首发症状常表现为无明显诱因的疼痛,血常规检查多见嗜酸性粒细胞轻度增高,但本例病人嗜酸性粒细胞数正常。LCH好发于红骨髓丰富的骨骼,影像学特征表现为侵袭性的骨肿瘤样病变,病变原发于骨髓,形成边界清晰、形状不规则的骨质破坏病灶,边缘常见硬化,累及长管状骨时,多有骨膜反应,所有骨骼病变均可出现软组织肿块,成人与儿童和青少年的骨LCH影像学表现无明显差异。LCH需要与骨囊肿、骨干结核、骨髓炎、淋巴瘤等相鉴别。骨囊肿病变边界较清晰,无骨膜反应。长骨结核好发于骨骺与干骺端,骨干结核较罕见。骨髓炎多见于长骨,临床上多发病突然,急性期可有全身中毒症状,如高热、寒战、血液白细胞增多等,局部患肢剧痛,局部皮肤红肿灼热,压痛明显,主要表现为不同范围的骨质破坏,骨膜反应强烈并有明显的死骨形成,骨质破坏和周围骨密度增高是骨髓炎的重要特点。淋巴瘤骨浸润常呈较大的溶骨性骨破坏,影像学表现缺乏特异性,诊断必须依靠临床表现和活检。

      骨囊肿病灶18F-FDG显像无放射性摄取异常增高,但表现为葡萄糖代谢缺损改变。18F-FDG为非特异性肿瘤显像的葡萄糖代谢示踪剂,可通过能量代谢活跃的炎性细胞反应局部或全身的感染性病变,良性病变可呈18F-FDG放射性摄取不均匀增高[3]。结核是18F-FDG最常见的假阳性病变,结核的假阳性摄取有时与肿瘤病变难以鉴别[4-5]。LCH、骨干结核、骨髓炎、淋巴瘤均可出现18F-FDG代谢增高表现,无特异性。本例患者除左股骨的代谢异常增高灶外,全身其他部位未见恶性肿瘤高代谢改变,诊断为左股骨原发性病变,但是病变良恶性的鉴别诊断存在困难,病理活检是最可靠的诊断依据。

      LCH患者的治疗取决于病变范围和累及器官的多少,LCH的治疗包括手术、放化疗及联合疗法。LCH单系统受累患者预后较好。LCH是全身性疾病,但B超、CT及MRI等影像学检查的诊断存在局限性。18F-FDG PET/CT显像对于LCH的诊断、分期、预后判断有重要价值,有助于受累脏器的发现及活检部位的准确选择,可以对患者全身情况进行全面综合评估,早期发现隐匿性病灶,更准确地指导治疗方案的选择,在一定程度上提高了病变定性诊断的准确性。LCH临床表现多样,原发性病变的良恶性鉴别存在一定难度,容易误诊,对于不典型病例,病理检查是诊断的金标准。

参考文献 (5)

目录

    /

    返回文章
    返回