SPECT/CT骨显像对SAPHO综合征的诊断价值

王志军 丛英珍 高燕飞 孙朝伟

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SPECT/CT骨显像对SAPHO综合征的诊断价值

Value of SPECT/CT bone imaging in the diagnosis of SAPHO syndrome

    Corresponding author: Zhijun Wang, wang_zhijun6177@163.com ;
  • 摘要: 目的探讨SPECT/CT骨显像在滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎(SAPHO)综合征诊断中的临床价值。方法回顾性分析临床怀疑SAPHO综合征的11例患者的临床资料及SPECT/CT骨显像结果,所有患者均行99Tcm-MDP全身骨显像+局部断层显像及同机或异机CT扫描,获得SPECT全身骨显像和局部SPECT骨显像、CT显像、SPECT/CT融合显像图像。分析比较SPECT骨显像和SPECT/CT融合显像对SAPHO综合征诊断的准确率、灵敏度和特异度,组间准确率的比较采用χ2检验。结果11例临床怀疑SAPHO综合征患者中,9例经穿刺组织病理或随访病情最终转归而确诊,另外2例为转移瘤。其中,SPECT诊断6例,共发现41个病灶出现放射性浓聚;SPECT/CT诊断9例,共发现44个病灶。SPECT骨显像的灵敏度、特异度和准确率分别为66.7%(6/9)、50.0%(1/2)和63.6%(7/11);SPECT/CT融合显像的灵敏度、特异度和准确率分别为100%(9/9)、50.0%(1/2)和90.9%(10/11),SPECT/CT融合显像对SAPHO综合症诊断的准确率明显高于单纯的SPECT显像,且差异具有统计学意义(χ2=11.82,P < 0.05)。结论SPECT/CT的联合应用提高了对病灶解剖定位的准确率及骨显像特异度,可用于SAPHO综合征患者的病灶精准定位、早期诊断与鉴别诊断、更多隐匿病灶检出以及病灶代谢活性评价等,对SAPHO综合征的诊断有较高的临床价值。
  • 图 1  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

    Figure 1.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

    图 2  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

    Figure 2.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

    图 3  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

    Figure 3.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

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出版历程
  • 收稿日期:  2018-01-30
  • 刊出日期:  2018-07-25

SPECT/CT骨显像对SAPHO综合征的诊断价值

摘要: 目的探讨SPECT/CT骨显像在滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎(SAPHO)综合征诊断中的临床价值。方法回顾性分析临床怀疑SAPHO综合征的11例患者的临床资料及SPECT/CT骨显像结果,所有患者均行99Tcm-MDP全身骨显像+局部断层显像及同机或异机CT扫描,获得SPECT全身骨显像和局部SPECT骨显像、CT显像、SPECT/CT融合显像图像。分析比较SPECT骨显像和SPECT/CT融合显像对SAPHO综合征诊断的准确率、灵敏度和特异度,组间准确率的比较采用χ2检验。结果11例临床怀疑SAPHO综合征患者中,9例经穿刺组织病理或随访病情最终转归而确诊,另外2例为转移瘤。其中,SPECT诊断6例,共发现41个病灶出现放射性浓聚;SPECT/CT诊断9例,共发现44个病灶。SPECT骨显像的灵敏度、特异度和准确率分别为66.7%(6/9)、50.0%(1/2)和63.6%(7/11);SPECT/CT融合显像的灵敏度、特异度和准确率分别为100%(9/9)、50.0%(1/2)和90.9%(10/11),SPECT/CT融合显像对SAPHO综合症诊断的准确率明显高于单纯的SPECT显像,且差异具有统计学意义(χ2=11.82,P < 0.05)。结论SPECT/CT的联合应用提高了对病灶解剖定位的准确率及骨显像特异度,可用于SAPHO综合征患者的病灶精准定位、早期诊断与鉴别诊断、更多隐匿病灶检出以及病灶代谢活性评价等,对SAPHO综合征的诊断有较高的临床价值。

English Abstract

  • 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,osteom-yelitis,SAPHO)综合征是一种少见疾病,由Chamot等[1]于1987年首次提出,该病以骨、关节病变和皮肤损害为特点。国内对该病的报道较少,以SPECT/CT骨显像研究报道的则更少。笔者回顾性分析了9例SAPHO综合征患者的SPECT/CT骨显像图像,旨在探讨SPECT/CT骨显像在SAPHO综合征诊断中的临床价值,以期提高对SAPHO综合征的认识。

    • 2013年10月至2017年6月在我院诊治并怀疑SAPHO综合征的患者11例,其中男性2例、女性9例,年龄47~65岁,平均年龄(54.3±8.2)岁。病例纳入及排除标准:单发或多发骨骼病变,排除临床诊断明确的骨转移瘤、骨折和骨髓炎患者。入选患者均进行常规检验血沉、C反应蛋白及人类白细胞抗原B27抗体,且均接受99Tcm-MDP全身骨显像+局部断层显像及同机或异机CT扫描,获得SPECT全身骨显像和局部SPECT骨显像、CT显像、SPECT/CT融合显像图像。所有患者或家属均于检查前签署了知情同意书。

    • SAPHO综合征的诊断标准[2-4]如下:①无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨髓炎伴有严重型痤疮或特征性手足脓疱疮;②无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨髓炎累及中轴骨或四肢骨,特别是累及前上胸壁胸肋锁骨区、椎体和骶髂关节或儿童多个长骨的干骺端;③慢性复发性多灶性骨髓炎。符合②或③诊断标准的患者可以伴有或不伴有皮肤损害。

    • 静脉注射99Tcm-MDP(江苏省原子医学研究所提供)740~925 MBq,嘱患者多饮水,3 h后排空膀胱,行常规全身骨平面显像,显像仪器为美国GE公司Infinia VC型SPECT仪,配低能高分辨型准直器,全身骨显像扫描参数为:能峰140 keV,矩阵1024×256,窗宽20%,放大倍数1,采用自动人体轮廓轨迹采集,扫描速度20~25 cm/min。根据全身骨显像结果选择阳性病灶进行局部断层显像+同机或异机CT扫描。局部断层显像参数为:矩阵64×64,放大倍数1,采集360°,双探头各旋转180°,步进6°,每帧30 s。早期6例采用异机诊断级CT(美国GE公司Discovery CT 750 HD宝石能谱CT)扫描,CT扫描参数为:层厚5.0 mm,层距5.0 mm,扫描完成后重建1.25 mm,螺距0.984,管电压140 kV,管电流250 mA;后期5例均采用同机定位CT扫描(SPECT仪器升级为美国GE公司Infinia VC Hawkeye 4型SPECT/CT),CT扫描参数为:层厚5.0 mm,层距5.0 mm,螺距1.9,管电压140 kV,管电流2.5 mA。采集结束后在Infinia VC Hawkeye 4型SPECT/CT仪后处理工作站分别重建全身骨平面SPECT及局部阳性病灶同机或异机SPECT/CT断层骨融合图像。

    • 由2位核医学科副主任医师和1名影像科副主任医师共同阅片,4种图像的印象诊断与最后诊断符合者,判定为“符合”,病变性质待定或印象诊断与最后诊断不一致者,判定为“不符合”。骨显像判断标准为:正常骨骼显影清晰,头颅、脊柱、骨盆放射性分布均匀,双侧肢体、肋骨放射性分布对称、均匀;骨骼出现放射性异常浓聚灶或稀疏、缺损区,判定为阳性。CT判断标准为:正常骨骼结构纹理清晰,骨性关节面光滑、平整;骨骼受累包括骨质破坏、增生硬化、骨质肥厚,关节面侵蚀破坏、硬化、间隙变窄等,判定为阳性。

    • 应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。组间准确率的比较采用χ2检验,P < 0.05表示差异有统计学意义。

    • 本组11例临床怀疑SAPHO综合征患者中,4例经骨病变部位穿刺活检确诊,病理诊断为慢性非特异性炎症、终板炎等,5例至少经2年以上随访病情最终转归而确诊,2例经手术及组织病理检查证实为骨转移瘤(分别为肺癌和乳腺癌)。确诊的9例患者的临床病程为半年至十几年;8例合并有皮肤损害,其中手、足同时合并脓疱疮者6例,手掌、脚掌单发脓疱疮者各1例;3例患者血沉、C反应蛋白轻度升高,1例人类白细胞抗原B27抗体阳性。

    • 确诊SAPHO综合征的9例患者骨显像结果均有异常,表现为1个至多个部位骨异常放射性浓聚区。SPECT全身骨显像确诊6例,发现41个病灶出现放射性浓聚(胸锁关节8个、胸肋关节10个、胸骨柄体联合关节2个、剑突2个、颈椎5个、胸椎6个、腰椎6个、骶髂关节1个、耻骨联合1个),诊断准确率、灵敏度和特异度分别为63.6%(7/11)、66.7%(6/9)和50.0%(1/2);SPECT/CT骨显像确诊9例,共发现44个病灶(胸锁关节9个、胸肋关节10个、胸骨柄体联合关节2个、剑突2个、颈椎5个、胸椎7个、腰椎7个、骶髂关节1个、耻骨联合1个),诊断准确率、灵敏度和特异度分别为90.9%(10/11)、100%(9/9)和50.0%(1/2)。SPECT/CT骨显像对SAPHO综合征的诊断准确率明显高于单纯的SPECT(90.9% vs. 63.6%),差异具有统计学意义(χ2=11.82,P < 0.05)。9例确诊SAPHO的患者中,8例患者前上胸壁胸肋锁骨区受累,双侧对称性受累4例,不对称性受累4例,SPECT骨显像发现22处病灶(胸锁关节8个、胸肋关节10个、胸骨柄体联合2个、剑突2个),SPECT/CT发现23处病灶(胸锁关节9个、胸肋关节10个、胸骨柄体联合关节2个、剑突2个),SPECT骨显像表现为放射性分布异常浓聚,典型者呈“牛头征”,放射性浓聚区呈牛角状外形(图 12);4例脊柱受累,SPECT骨显像发现17处病灶(颈椎5个、胸椎6个、腰椎6个),SPECT/CT发现19处病灶(颈椎5个、胸椎7个、腰椎7个),SPECT骨显像表现为灶状或条带状放射性浓聚(图 23);另外,1例骶髂关节受累,为单侧非对称性受累,1例耻骨联合受累,CT表现为受累骨、软骨膨胀,骨质肥厚、硬化,骨性关节面和椎体终板虫噬状骨质破坏,伴随骨质增生、硬化,关节间隙变窄,甚至消失,关节周围软组织肿胀,肌腱附着点钙化等。

      图  1  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

      Figure 1.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

      图  2  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

      Figure 2.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

      图  3  SAPHO综合征患者SPECT/CT图像

      Figure 3.  SPECT/CT images of patient with SAPHO syndrome

      本组病例中,发现早期隐匿性病灶5处(胸肋锁骨区1处、颈椎1处、胸椎2处、腰椎1处),骨显像有异常放射性浓聚,而临床无相关症状及体征,CT也未见明显异常;发现代谢活性减低病灶1处(胸肋锁骨区),CT见明显骨质增生、肥厚、硬化,但骨显像未见明显异常。

    • 1987年,Chamot等[1]首先描述了滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨髓炎综合征,并取这5种病变的英文名称的首字母组合在一起,命名为SAPHO综合征。此前用来描述该病的名称多达50多个,如胸肋锁骨肥厚症、慢性复发性多发骨髓炎、关节骨炎合并手足脓疱疮、获得性骨肥大综合征等[5]。该病病因不明,可能与细菌或病毒感染启动的自身免疫反应有关,有学者认为这是一种血清阴性脊椎关节病,也有学者认为是牛皮癣性关节炎的一个亚型[6-7],还有学者报道已从SAPHO综合征患者体内分离出痤疮丙酸杆菌,并认为痤疮丙酸杆菌持续性轻度感染能够触发机体自身非特异性的T细胞免疫反应异常激活[8],从而造成非特异性的炎性损伤等。

      SAPHO综合征好发于30~50岁中青年人,男女发病率均等,呈慢性病程,临床上以间断复发和缓解为特点,病程呈迁延性和自限性,但大多数预后良好。该病的特征为皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症反应,但二者不一定同时发生[9]。皮肤病变具有诊断提示性和特征性,但并不是SAPHO综合征诊断的必要条件,其皮肤损害主要为手足掌的对称性脓疱疮和(或)面部和胸前痤疮、银屑病等,发病率约为60%[10],可与骨关节病变同时出现,或发生于骨关节病变之前或之后数年。本组患者中,合并皮肤损害8例(88.9%,8/9),其中大部分为手足脓疱疮(7例),银屑病仅1例,与文献报道相差较大[10],可能与患者例数较少有关。SAPHO综合征患者的实验室检查结果中血沉、白细胞、C反应蛋白等可轻、中度升高,类风湿因子阴性,部分患者人类白细胞抗原B27抗体可呈阳性。本组患者中,3例血沉、C反应蛋白轻度升高,1例人类白细胞抗原B27抗体阳性。SAPHO综合征患者的骨关节病变表现为受累骨关节处肿痛,基本病变为无菌性骨髓炎和关节炎,病理检查结果为骨病变处慢性非特异性炎症。本组患者中,4例进行了骨病变部位穿刺活检,病理结果诊断为慢性非特异性炎症、终板炎等,与文献报道相符[11]

      骨、关节受累是SAPHO综合征的重要特征。成人最常累及前上胸壁胸肋锁骨区(65%~90%),其次为脊柱(32%~52%)与骶髂关节(20%~52%),外周扁骨、长骨也可累及,儿童最易累及下肢长骨干骺端[12]。骨、关节受累主要包括滑膜炎、骨髓炎、骨肥厚及肌腱附着点关节病,可累及中轴骨和外周骨,可以单发或多发,可同时或先后发生。早期以骨侵蚀为主,后期以骨质增生硬化、骨肥厚为主,但两种病变常同时存在,骨质侵蚀多发生于骨性关节面或椎体终板,CT表现为关节面下骨质和椎体终板虫蚀状或小孔洞状骨质侵蚀,破坏灶边缘毛糙。骨质增生、骨肥厚是慢性炎症反应分别累及髓腔和骨皮质的表现,骨髓炎通常表现为骨质增生硬化,而骨肥厚则是慢性骨膜反应所致,这些病理过程在CT上表现为骨髓腔均匀或不均匀硬化、骨皮质增厚等,具有高度特征性,是引起疼痛的主要原因,而在骨显像中则表现为局部骨盐代谢活跃(放射性浓聚)[13]

      SPECT骨显像灵敏度高,易于早期发现骨骼的异常代谢活动及没有症状的隐匿性病灶(无临床症状和放射学检查阴性),CT可以显示骨骼精细解剖结构,SPECT/CT联合应用提高了对病灶解剖定位的准确率及骨显像特异度,可以精准定位、辅助定性及评价病灶代谢活性。SAPHO综合征典型的骨显像表现为胸肋锁骨区“牛头”状的放射性核素浓聚,胸骨柄形如牛的头颅,炎症性的胸锁关节及相邻肋骨形如牛角,具有高度特征性[14],也有呈“T”形或“领结”样高浓聚,其放射性浓聚的高低也间接反映了病灶活性的强弱。本组确诊的9例SAPHO综合征患者中,前上胸壁受累8例(88.9%,8/9),经SPECT骨显像发现22处病灶,SPECT/CT发现23处,双侧对称性受累4例,表现为典型的“牛头征”;发现早期隐匿性病灶1处(胸肋锁骨区),骨显像有异常放射性浓聚,而临床无相关症状及体征,CT也未见明显异常;另发现CT异常而骨盐代谢正常1处(胸肋锁骨区),CT见明显骨质增生、肥厚、硬化,但骨显像未见明显异常,原因可能与病灶较陈旧,近期无活动有关,提示骨病变的代谢活性。SAPHO综合征患者脊柱亦常受累,以胸椎最多,其次是腰椎、颈椎。椎体受累一般为多发连续或非连续性,骨显像表现为灶状或条带状放射性浓聚,SPECT/CT表现为受累椎体终板侵蚀、硬化,椎间隙变窄,椎旁骨化,椎体楔形变,尤其是椎体边角侵蚀,Laredo等[15]认为这是诊断该病的重要征象。本组患者中,脊柱受累4例(44.4%,4/9),共涉及19个椎体,骶髂关节、耻骨联合受累各1例;发现早期隐匿性病灶4处(颈椎1处、胸椎2处、腰椎1处)。郝新忠等[16]认为骨性关节面侵蚀破坏的程度与其周围骨质硬化“不匹配”性改变是诊断该病的另一重要征象,即骨侵蚀相对较小,而其周围骨硬化范围相对较大。在本组患者中,椎体终板侵蚀及周围骨质硬化表现与此征象相符。

      SPECT/CT骨显像在SAPHO综合征诊断中的应用国内报道较少。本研究中经SPECT骨显像诊断SAPHO综合征的准确率、灵敏度和特异度分别为63.6%、66.7%和50.0%;SPECT/CT分别为90.9%、100%和50.0%。SPECT/CT融合了SPECT及CT的优势,解决了SPECT显像定位、定性不准确的难题,其诊断SAPHO综合征的准确率明显高于单纯SPECT,两者间的差异具有统计学意义,SPECT/CT可用于SAPHO综合征患者病灶的精准定位、辅助定性以及病灶代谢活性评价。但需要注意的是,Infinia VC Hawkeye 4型SPECT/CT仪配置的是低分辨率CT,其CT图像的分辨率远低于影像科诊断级CT,对于小病灶或复杂病变的图像显示模糊,定性诊断较困难,应用尚存在局限性。随着PET/CT装机数量的逐渐增加,其在SAPHO综合征中的应用国内外均有报道[17-18]。国内郝新忠等[16]报道了5例SAPHO综合征的PET/CT显像和临床分析结果,陆国秀等[19]报道了25例PET/CT联合骨显像对SAPHO综合征的诊断价值。骨显像的灵敏度高,易于发现PET/CT检查阴性的病灶,PET/CT有助于半定量分析炎症反应的程度,对病灶分期具有重要意义。

      SAPHO综合征可以累及全身多部位骨骼,因此首先需与骨转移瘤相鉴别。骨转移瘤较少累及前上胸壁胸肋锁骨区,而SAPHO综合征的累及率较高,且因其发生于胸肋锁骨区典型的部位、具有典型的“牛头征”SPECT/CT表现并伴随皮肤损害,其诊断不难。需要特别注意的是临床上若不伴有皮肤损害,缺乏典型的“牛头征”,累及其他非典型部位者时,诊断需谨慎,应密切结合临床资料。其他需要与SAPHO综合征鉴别诊断的疾病包括慢性低毒力感染、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等。

      SAPHO综合征患者临床较少见,影像和核医学医师对该病尚缺乏足够的认识。SPECT/CT同时融合了SPECT及CT的优势,可以早期明确诊断,排除恶性肿瘤,对病灶的精准定位、更多隐匿病灶的发现以及病灶代谢活性的评价具有重要意义。

参考文献 (19)

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