大动脉炎累及肺动脉肺通气/灌注显像一例

秦锐锐 邹珍 常娅妮 晋建华

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大动脉炎累及肺动脉肺通气/灌注显像一例

    通讯作者: 晋建华, jjh1225@126.com

Takayasu's arteritis involving pulmonary artery pulmonary ventilation/perfusion: a case report

    Corresponding author: Jianhua Jin, jjh1225@126.com
  • 摘要: 笔者报道了一例大动脉炎累及肺动脉肺通气/灌注显像的病例。从临床症状、体征、实验室检查、影像学检查等方面分析该病例特点。肺通气/灌注显像示右肺全肺、左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、左肺外基底段的肺通气、肺灌注显像不匹配。仅从肺通气/灌注显像结果来看,易误诊为肺栓塞,但结合患者病史、检查结果及相关文献,综合分析考虑为大动脉炎累及肺动脉。通过文献复习加深了对大动脉炎的认识。对于大动脉炎累及肺动脉患者,肺动脉造影检查为有创性,而肺通气/灌注显像为无创性,且诊断准确率也较高,不失为一种较好的诊断及疗效评估的手段,提示临床医师尽早采取积极的对症治疗措施,改善患者预后。
  • 图 1  患者女性,32岁,肺通气/灌注显像图(8个体位平面像)

    Figure 1.  Pulmonary ventilation/perfusion imaging (8 posture plane images)

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出版历程
  • 收稿日期:  2018-04-26
  • 刊出日期:  2019-01-01

大动脉炎累及肺动脉肺通气/灌注显像一例

    通讯作者: 晋建华, jjh1225@126.com
  • 山西医科大学第一医院核医学科,太原 030001

摘要: 笔者报道了一例大动脉炎累及肺动脉肺通气/灌注显像的病例。从临床症状、体征、实验室检查、影像学检查等方面分析该病例特点。肺通气/灌注显像示右肺全肺、左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、左肺外基底段的肺通气、肺灌注显像不匹配。仅从肺通气/灌注显像结果来看,易误诊为肺栓塞,但结合患者病史、检查结果及相关文献,综合分析考虑为大动脉炎累及肺动脉。通过文献复习加深了对大动脉炎的认识。对于大动脉炎累及肺动脉患者,肺动脉造影检查为有创性,而肺通气/灌注显像为无创性,且诊断准确率也较高,不失为一种较好的诊断及疗效评估的手段,提示临床医师尽早采取积极的对症治疗措施,改善患者预后。

English Abstract

  • 大动脉炎是一种病因不明的罕见疾病,以大中型血管炎为特征。肺通气/灌注显像常用于肺栓塞的诊断及疗效评价,其表现为肺灌注显像异常,肺通气显像正常,肺通气、肺灌注显像呈不匹配表现,而大动脉炎与肺栓塞有相似的表现。这就要求核医学医师密切结合临床症状等,以提高诊断准确率。我们综合分析患者病史、检查结果,并查阅文献,对患者肺通气/灌注显像诊断为大动脉炎的原因进行深入分析,旨在为广大核医学医师的临床工作提供有价值的启发。

    • 患者女性,32岁,主因活动后气短半年,加重伴痰中带血1月余入院。患者住院前半年无明显诱因出现活动后气短,爬楼或爬坡时为著,偶有咳嗽、咳痰,不伴有胸闷、胸痛、发热、盗汗、食欲不振,不伴有跛行、肢体酸困,期间曾有2次出现短暂意识丧失,持续时间约10余秒,可自行缓解,未予处理。1月前患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰中带血,并伴有咽部不适、面部及双下肢水肿。患者2年前曾有右肺结核病史,规律药物治疗后痊愈;无高血压、糖尿病史,无外伤和胸部手术史,除结核病外无其他感染史,无疫区长期居住史,家族中无相关疾病。

      体格检查:体温36.6℃,脉搏68次/分,呼吸20次/分,右侧上肢血压测不到,左侧上肢血压101/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清,查体合作。口唇发绀,浅表淋巴结未触及肿大;右侧肱动脉、桡动脉、足背动脉搏动减弱;双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音;心前区无隆起,叩诊心界向右扩大,心率68次/分,律齐;肺动脉瓣区第二心音亢进;腹软,无压痛、反跳痛,肝、脾肋下未触及;双下肢轻度可凹性水肿。

      实验室检查:血、尿、便常规均未见异常,D-二聚体、风湿五项(血沉、C反应蛋白、抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸多肽抗体)、结核杆菌抗原分析、抗中性粒细胞抗体、痰培养、B型脑钠肽均未见明显异常;血气分析示:氧分压65.1 mmHg(80.0~110.0 mmHg),二氧化碳分压35.4 mmHg(35.0~45.0 mmHg)。

      心脏超声(2017年4月11日)提示:①右房、右室扩大(中度),右室壁肥厚;②右室流出道、肺动脉增宽;③三尖瓣关闭不全;④肺动脉高压(肺动脉收缩压84 mmHg)。腹部+门静脉超声(2017年4月11日)示肝、胆、胰、脾、双肾及门静脉系统未见异常。

      胸部CT(2017年4月10日)提示:①考虑右肺下叶背段继发性肺结核(陈旧为主);②右肺上中叶多发陈旧索条;③右肺下叶基底段斑片影;④心包少量积液。

      肺动脉CT血管造影示:肺动脉高压,右心室、右心房增厚;右肺上叶、中叶及下叶部分肺动脉变细、闭塞,上叶尖后段及中叶内侧段未见明显显影,左肺动脉增粗,右支气管动脉增粗。

      同日核素肺通气/灌注显像(2017月4月12日)示:右肺全肺、左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、左肺外基底段的肺通气、肺灌注显像不匹配(图1)。结合临床症状、体征、实验室检查和其他影像资料,考虑大动脉炎可能性大。

      图  1  患者女性,32岁,肺通气/灌注显像图(8个体位平面像)

      Figure 1.  Pulmonary ventilation/perfusion imaging (8 posture plane images)

      行肺通气/灌注显像后,患者又行全身大动脉超声进一步明确诊断。颈动脉及双上肢血管超声(2017年4月18日)提示:①右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚、右侧颈总动脉狭窄;②右侧颈内动脉、颈外动脉血流频谱呈狭窄后改变;③右侧椎动脉内未见明显血流显示,考虑接近闭塞;④右侧锁骨下动脉起始段管壁增厚、管腔狭窄;⑤右侧腋动脉血流频谱呈狭窄后改变;⑥右侧肱动脉中段管壁增厚、管腔狭窄;⑦右侧桡动脉及尺动脉显示不清。腹主动脉超声、双肾动脉超声未见明显异常。

      结合患者各项检查,最终考虑为大动脉炎。给予甲泼尼龙片及骨化三醇治疗,1个月后随访患者,患者症状好转,无活动后气短,咳嗽、咳痰、痰中带血症状明显改善。复查血常规、红细胞沉降率均正常;心脏超声示(2017年5月13日):右房、右室轻度扩大,三尖瓣管壁不全(轻度),肺动脉增宽,肺动脉高压(肺动脉收缩压约46 mmHg);肺动脉压较之前可见明显下降。

    • 大动脉炎又称Takayasu动脉炎、无脉症或缩窄性大动脉炎,是一种累及大中弹性动脉的慢性非特异性炎性动脉疾病,可引起不同部位血管的狭窄或闭塞,出现相应部位的缺血表现。少数引起动脉扩张和动脉瘤。该病好发于亚洲、中东地区,西欧与北美少见,发病年龄为5~45岁,约90%的患者在30岁以内发病,多见于年轻女性[1]。该病病因未完全阐明,多认为与遗传、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关[2-3],感染尤其是结核分枝杆菌感染被认为与该病发病有关[4]。大动脉炎累及肺动脉时可出现进行性的活动后喘憋、心悸、气短、咳嗽、咳痰,随着病情的进展,肺动脉可出现明显狭窄甚至闭塞,继而产生严重的肺动脉高压,导致右心功能衰竭,右心腔扩大,继而影响左心功能。该病例就诊时已经并发肺动脉高压及右心衰竭。

      大动脉炎目前常用的诊断标准为1990年美国风湿病协会提出的6条标准[5]。本研究中该病例患者为青年女性,符合大动脉炎的临床流行病学特点,有相应的临床症状和体征:右侧肱动脉、桡动脉、足背动脉搏动减弱,血压不对称,有咳嗽、咳痰、痰中带血等肺动脉受累症状;既往有肺结核病史,在过去的10年中,已经有证据显示结核杆菌感染和大动脉炎之间有关联,并且显示结核杆菌感染可能导致大动脉炎的发生[6-8];肺动脉CT血管造影可见右肺上叶、中叶及下叶部分肺动脉变细、闭塞,并未发现充盈缺损,这与肺通气/灌注显像结果一致。颈动脉及双上肢血管超声提示右侧颈总、颈内、颈外及椎动脉狭窄,右侧腋动脉、肱动脉狭窄,右侧桡、尺动脉显示不清。根据患者的临床症状、体征、辅助检查结果,最终诊断为大动脉炎,给予患者大动脉炎的治疗方案后,患者症状明显缓解,这也更加明确了诊断结果。

      大动脉炎累及肺动脉的影像学检查方法有肺动脉造影、血管造影、磁共振血管造影、CT、超声等,其中动脉造影检查属于有创性检查。肺通气/灌注显像是一种兼具形态和功能的显像,受累肺动脉呈狭窄和闭塞性改变,在肺灌注显像上呈放射性稀疏或缺损,而因支气管未受累,肺泡形态正常,在肺通气显像上表现正常,故典型的表现为通气、肺灌注不匹配。有研究表明,在对大动脉炎患者的肺动脉受累检出上,肺灌注显像和肺动脉造影总的诊断符合率为90.5%;在对受累肺段的检出上,肺灌注显像和肺动脉造影总的诊断符合率为87.5%[9]。因此肺通气/灌注显像作为一种无创的检查方法,可以筛选大动脉炎是否累及肺动脉的病变,以及进一步确定肺动脉受累的程度和范围。因肺动脉造影对肺段以下小支肺动脉显示欠佳,而肺通气/灌注显像甚至能显示末梢动脉受累范围,故后者在显示受累肺段范围方面更准确。

      大动脉炎累及肺动脉与肺栓塞均为肺血管受累,均使血流通过减少或中断,放射性核素肺通气/灌注显像均存在灌注缺损,而且两者在症状上均有呼吸困难,均存在低氧血症,故仅凭肺通气/灌注显像容易误诊为肺栓塞。因此,在放射性核素出现肺通气、灌注不匹配,肺通气/灌注显像显像剂分布正常时,不能仅局限考虑肺血栓栓塞症,应仔细询问患者病史并参考相关实验室及影像学检查结果,慎重诊断。

      利益冲突 本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展,不涉及任何利益冲突。

      作者贡献声明 秦锐锐负责病例的资料获取、图像处理、查阅文献及论文的撰写;邹珍负责病例的图像分析、查阅文献以及论文的修订;常娅妮负责病例的随访及论文的修订;晋建华负责论文审核及指导。

参考文献 (9)

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