全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像一例

刘昕 汪世存

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全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像一例

    通讯作者: 刘昕, 32441921@qq.com

18F-FDG PET/CT imaging of extramedullary plasmacytoma in multiple lymph nodes of whole body: a case report

    Corresponding author: Xin Liu, 32441921@qq.com ;
  • 摘要: 笔者报道了一例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT显像病例,从临床症状、实验室检查、病理学检查及18F-FDG PET/CT影像学等方面分析该病特点,并通过文献回顾性分析了髓外浆细胞瘤的特点及鉴别诊断。该病例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT影像学表现为全身多发部位淋巴结肿大,18F-FDG代谢呈结节状升高,最大标准化摄取值为14.2。18F-FDG PET/CT显像能为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的诊断提供参考依据。
  • 图 1  患者男性,36岁,全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT图像和病理图(苏木精-伊红染色,×100)。图中,A:PET最大密度投影图像;B~D:分别为PET/CT横断位软组织窗图像,PET/CT结果示,双侧颈部及右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结,放射性摄取异常增高,SUVmax为14.2;E:病理图,光镜下见大量胞浆丰富的红染核细胞。

    Figure 1.  The patient was a 36-year-old male, 18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma

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出版历程
  • 收稿日期:  2018-06-01
  • 刊出日期:  2019-03-01

全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT显像一例

    通讯作者: 刘昕, 32441921@qq.com
  • 中国科学技术大学附属第一医院PET/CT中心,合肥 230001

摘要: 笔者报道了一例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT显像病例,从临床症状、实验室检查、病理学检查及18F-FDG PET/CT影像学等方面分析该病特点,并通过文献回顾性分析了髓外浆细胞瘤的特点及鉴别诊断。该病例全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT影像学表现为全身多发部位淋巴结肿大,18F-FDG代谢呈结节状升高,最大标准化摄取值为14.2。18F-FDG PET/CT显像能为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的诊断提供参考依据。

English Abstract

  • 髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)是浆细胞瘤中比较少见的一种类型,是一种罕见的起源于B淋巴细胞克隆浆细胞恶性肿瘤。EMP仅占浆细胞瘤病变的3%~5%[1]。由于本病发病率低,国内外相关的影像学研究文献较少,主要以个案报道为主,而发生于全身多部位淋巴结的EMP国内暂未见文献报道。笔者分析1例确诊为全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤的18F-FDG PET/CT影像学表现及鉴别诊断,以提高对该病的认识。

    • 患者男性,36岁,1年前无明显诱因下出现右颈部疼痛伴肿块,无明显外伤及破溃,无发热,予以抗感染治疗无效,故去当地医院就诊。外院予以淋巴结活检并会诊考虑淋巴瘤可能,但不能确诊,遂于我院就诊。入院查体:浅表淋巴结肿大,右颈部可触及5 cm×5 cm大小淋巴结,质硬。实验室检查包括血常规:WBC总数为3.19×109/L,单核细胞百分比为14.4%。免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均在正常范围内。血轻链K及血轻链L均正常,血β2-微球蛋白为3.24 mg/L。尿常规:尿本-周蛋白(−),生化检查结果在正常范围内。胸部CT平扫提示:右侧腋窝及锁骨上多枚淋巴结肿大,考虑淋巴瘤可能。

      入院后予以右颈部淋巴结活检,病理结果提示:① (右侧颈部)淋巴结结构破坏,由弥漫性的胞浆丰富的红染核偏位的细胞占据,结合免疫组化标记结果,若仅局限淋巴结病变,符合骨外浆细胞瘤。②免疫组化标记:白细胞分化抗原(cluster of differentiation,CD)138(+)、CD38(+)、上皮膜抗原(灶性+)、人免疫球蛋白轻链Kappa(−)、免疫球蛋白轻链Lambda(+)、CD79a(+)、干扰素调节因子4(+)、CD3(−)、CD5(−)、CD20(−)、CD15(−)、CD30(散在+)、B淋巴细胞瘤6基因(−)、间变性淋巴瘤激酶(−)、角蛋白(−)、抗黑素瘤特异性单抗(−)、S100支持细胞(−)、CD68(+)、溶解酵素(部分+)、CD1a(−)、细胞增殖抗原标记物(+30%)。

      为明确是否存在其他部位病灶及是否存在骨骼受累,患者于我科行18F-FDG PET/CT检查。检查前该患者签署了知情书。采用德国Siemens公司Biograph Sensation 16型PET/CT仪,18F-FDG由Siemens Eclipse RD型回旋加速器及正电子放射性药物合成模块Explora FDG1自动合成,放化纯度>95%。检查前患者空腹4~6 h以上,确认血糖水平在正常范围内后,静脉注射18F-FDG 3.7~7.4 MBq/kg(0.1~0.2 mCi/kg),休息40 min后排尿,饮水500 mL行全身显像。体部扫描范围从颅底层面至腹股沟以下,CT扫描参数为电压120 kV,电流100 mA,层厚5 mm,间隔5 mm,螺距1.0。PET图像根据患者身高一般扫描6~7个床位,2.0 min/床位,图像重建采用有序子集最大期望迭代法,重建层厚5 mm,PET图像衰减矫正采用CT扫描数据。PET/CT结果示:双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发结节状18F-FDG摄取增高灶,SUVmax为14.2;同机CT显示:双侧颈部、右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结。全身其余部位及骨骼未见明确异常显像,PET/CT诊断为符合EMP代谢改变(图1)。

      图  1  患者男性,36岁,全身多发淋巴结髓外浆细胞瘤18F-FDG PET/CT图像和病理图(苏木精-伊红染色,×100)。图中,A:PET最大密度投影图像;B~D:分别为PET/CT横断位软组织窗图像,PET/CT结果示,双侧颈部及右侧锁骨上下区、右侧腋窝、左侧髂血管旁、盆腔及左侧腹区多发肿大淋巴结,放射性摄取异常增高,SUVmax为14.2;E:病理图,光镜下见大量胞浆丰富的红染核细胞。

      Figure 1.  The patient was a 36-year-old male, 18F-FDG PET/CT images and pathological images of multiple lymph node extramedullary plasmacytoma

      之后患者又另行骨骼穿刺,结果未见明显异常,提示骨骼未受累及。

    • EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是一种罕见的疾病。EMP好发于男性,男女发病率约2:1,以60岁左右的男性好发。肿瘤好发于头颈部及上呼吸道黏膜(鼻腔、鼻咽、鼻窦等部位),也有起源于脑实质、胃肠道、乳腺、子宫及附件的个案报道[2-6]。仅发生于全身多部位淋巴结的EMP暂未见国内文献报道。从本病例来看,其临床表现主要为全身多部位淋巴结肿大、质硬、无压痛、不伴发热,如肿大淋巴结位于表浅部位,可通过查体触及,若肿大淋巴结压迫邻近组织器官或神经等,可产生相应的压迫症状。

      文献中报道的EMP的诊断原则[7]包括:①组织活检、病理及免疫组化证实为髓外部位的浆细胞瘤,有或无区域淋巴结受累;②骨髓检查浆细胞数<10%;③骨骼系统的临床及影像学检查正常。本病例符合EMP的诊断。

      目前,EMP的影像学检查暂无大宗的文献研究报道,但有国内学者总结EMP的病灶特点为大病灶内小坏死,可累及多发部位,有融合倾向,易包埋血管形成“夹心饼”征。增强扫描呈中度强化,增强后病灶内见形状各异、强化更显著的间隔,对应组织学上血管丰富的疏松间质结构[8-9]。本病例CT表现为全身多部位淋巴结肿大,部分轻度融合,病灶边缘光滑,内部密度均匀,均未见明显坏死,与文献报道[8-9]的影像学表现不太相符,可能与病变并未发生于实质脏器而仅发生于淋巴结有关。关于EMP的18F-FDG PET/CT代谢特征,根据Albano等[10]的较大样本研究结果表明,PET表现为阳性的患者18F-FDG PET/CT显像以高代谢为主,平均体重的SUV为8.3±4.7;肌肉的SUV为 5.8±2.6;体表面积的SUV为2.0±1.0;代谢肿瘤体积和病灶糖酵解总量分别为45.4±37和227±114。本例患者多处病灶的SUVmax均大于10,符合高代谢改变。

      由于临床及影像学无明显特异性改变,EMP的确诊需要依赖病理及免疫组化结果。PET/CT检查通常只能排除低代谢良性病变的可能,18F-FDG代谢增高的发生于全身多发部位淋巴结的EMP需要与淋巴瘤、淋巴结转移瘤、结节病、淋巴结炎症等疾病相鉴别[11-12]。淋巴瘤主要以无痛性淋巴结肿大为典型表现,肿大的淋巴结可相互融合成团,18F-FDG PET/CT表现为淋巴结肿大伴18F-FDG代谢异常增高,同时可伴有肝脾肿大伴18F-FDG代谢增高,文献报道低、中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤患者病灶的SUVmax分别为5.13±0.15、8.47±0.24、10.53±0.37,后两者之间差异有统计学意义[13]。本例患者仅表现为淋巴结轻-中度肿大,融合成团趋势不明显,且不伴有肝脾肿大。淋巴结转移瘤的18F-FDG PET/CT显像常能找到原发病灶,淋巴结转移瘤具有与原发肿瘤类似的生物学特性,绝大多数恶性肿瘤细胞代谢活性明显增高。本例患者除全身淋巴结病灶外,并无其他可疑为原发灶的结外病变。结节病在18F-FDG PET/CT显像上常表现为双肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,并呈18F-FDG高摄取,病变可累及肺部;本例患者淋巴结发病部位为颈部、锁骨上、腋窝、盆腔及腹股沟区,与结节病的常见发病部位不相符。淋巴结炎症等良性病变通常伴有感染、发热等前驱症状,在18F-FDG PET/CT显像上常表现为淋巴结肿大、边缘光滑或不光滑、密度较均匀,轻中度摄取18F-FDG,SUVmax常较恶性肿瘤低,延迟扫描后SUVmax多数可降低,本例患者各病灶的18F-FDG均呈明显高摄取,与淋巴结炎性病变的轻中度代谢不符。

      综上所述,虽然PET/CT显像在诊断EMP上无特异性,但是能很好地显示病灶部位、大小、18F-FDG代谢高低及有无骨骼及其他部位的累及,对于全身多部位淋巴结肿大且18F-FDG代谢增高的病例,需要考虑到EMP的可能。

      利益冲突 本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展,不涉及任何利益冲突。

      作者贡献声明 刘昕负责研究的提出、设计、实施,数据的获取与分析,论文的撰写;汪世存负责论文的审阅及最终版本的修订。

参考文献 (13)

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